Hvad er Lupus Pernio?

Den medicinske tilstand, der er kendt som Lupus Pernio, har ikke noget at gøre med hverken lupus eller Pernio.Det er en type sarkoidose, en sygdom, der er mest bemærket til åndedrætsbesvær, betændelse og hudlæsioner.Lupus Pernio er også kendt som Besnier-Boeck-Schaumann sygdom, og den betragtes som sjælden.

Med denne tilstand bliver områder af huden hårde med misfarvning, der spænder fra rød til lilla.Læsioner danner plaques, knuder eller tumorer, hvilket skaber et vanæret udseende.De mest almindelige områder at finde sådanne læsioner er ansigtet, ørerne, næsen og lejlighedsvis hænderne eller fødderne.Disse læsioner er vedvarende, og tager ofte uger at reagere på behandling, hvis de overhovedet gør det.

Ligesom chilblains eller regelmæssige Pernio, kan Lupus Pernio oprindeligt være fejlagtigt diagnosticeret som frostskader.Læsionerne forårsaget af alle disse tilstande kan være meget ens, selvom lupus pernio, i modsætning til chilblains eller frostskader, ikke er forårsaget af eksponering for kolde forhold.I stedet menes det at være et resultat af immunproblemer, stort set det samme som anden knapoidose.I mange tilfælde er patienter, der udviser hudlæsioner, også blevet behandlet for vejrtrækning eller lungeforhold, såsom knapoidose, problemer med lymfeknuder og andre lungesygdomme.Disse betingelser er imidlertid ikke nødvendigvis en forløber for lupus Pernio.

I modsætning til lupus erythematosus, har den tilstand, der mest bemærkes, simpelthen kendt som lupus, lupus pernio ikke præsenterer fotosensitivitet.Læsionerne er smertefulde, hvis huden går i stykker.Eksponering for overdreven sollys kan øge følsomheden og irritationen, selv uden den fotosensitivitet forbundet med traditionel lupus.

Læsionerne, der er forbundet med denne type sarkoidose, kan efterlade ar eller forårsage permanente deformiteter, især vedrørende næsehulrum og passager.I nogle tilfælde reagerer patienter godt på kortikosteroider, såsom prednison eller andre steroidmedicin.Tilstanden er imidlertid tilbagevendende, så periodisk behandling er ofte påkrævet og anbefales.

Der vides ikke meget om de nøjagtige årsager eller træk ved lupus pernio, ud over troen på, at det er en autoimmun sygdom, der involverer dysfunktionel eller unormale immunrespons.Statistiske data indikerer, at de fleste berørte patienter er mellem 20 og 40 år. Kvinder er mere modtagelige end mænd er.Folk i Puerto Rica, irsk, skandinavisk eller tysk anstændigt ser også ud til at have en højere risiko for at udvikle Lupus Pernio og andre former for knapoidose.Bortset fra hudlæsioner og åndedrætsbesvær, inkluderer andre symptomer feber, træthed, vægttab og dårlig appetit.Mange patienter rapporterer at føle sig syge eller føle, at de har influenza.Nogle patienter rapporterer ingen symptomer ud over læsionerne.