Hvad er Creutzfeldt-Jakob sygdom?

Creutzfeldt-Jakob-sygdom er en degenerativ nervesystemforstyrrelse, der i sidste ende angriber hjernen, hvilket forårsager død med syv måneder til to år efter symptomens udseende.I øjeblikket er der ingen kur mod Creutzfeldt-Jakob-sygdom, selvom medicin kan bruges til at behandle symptomerne og gøre patienten behageligt.Ligesom andre sygdomme i nervesystemet forårsager Creutzfeldt-Jakob sygdom uregelmæssige bevægelser, vanskeligheder med at kontrollere musklerne, manglende evne til at udføre opgaver, der kræver finmotorisk kontrol, og demens, når hjernen endelig bukker under.Det blev først identificeret i 1920'erne af et par tyske forskere, skønt årsagen blev ufuldstændig forstået, indtil yderligere undersøgelse blev foretaget senere i det tyvende århundrede.

Mange mennesker havde ikke hørt om Creutzfeldt-Jakob-sygdommen, før et udbrud af en relateret sygdom, Bovint spongiform encephalopati (BSE).Både Creutzfeldt-Jakob-sygdom og BSE er transmissibel spongiform encephalophathies (TSE'er), og de er forårsaget af useriøse prioner.En prion er en type protein;De fleste prioner er ufarlige, men når man bliver foldet, kan det inficere andre proteiner, hvilket får dem til at vri og klumpe sammen i formationer kaldet plaques.Disse plaques forstyrrer nervesystemets funktion, og i hjernen får ændringen af det normale cellulære arrangement huller til at vises i hjernevævet, hvilket fører til en svamplignende udseende.

Der er tre typer Creutzfeldt-Jakob-sygdom: sporadisk, arvetog erhvervet.Sporadisk Creutzfeldt-Jakob-sygdom er den skyldige bag 85% af alle tilfælde og forekommer tilfældigt på grund af en mutation i kroppens prioner.Arvede Creutzfeldt-Jakob-sygdom forekommer på grund af et defekt gen, der forårsager dannelse af skadelige prioner og tegner sig for fem til 10% af Creutzfeldt-Jakob-sygdomssager.Den erhvervede form for sygdommen kommer fra kontakt med infektiøs hjerne- og nervesystemvæv.Når BSE krydser arter og inficerer mennesker, kaldes det variant creutzfeldt-jakob-sygdom, men dette tegner sig for et relativt lille antal tilfælde.

Når symptomer begynder at manifestere, er begyndelsen af sygdommen hurtig og ustoppelig.Patienter kan tage smertestillende medicin for at hjælpe med at håndtere fysiske symptomer sammen med antispasmodik for at hjælpe med at kontrollere deres muskler.Ægte diagnose er også umulig, da det kræver en obduktion af hjernen.Imidlertid er symptomerne godt beskrevet i medicinsk litteratur, og når neurologer beskæftiger sig med patienter, der manifesterer sig symptomerne på Creutzfeldt-Jakob-sygdom, fungerer de under den antagelse af, at dette er årsagen til den neurologiske lidelse efter at have udelukket andre potentielle årsager.