Skip to main content

Hvad er et Pineoblastoma?

  • Buck

En pineoblastoma er en aggressiv, ondartet hjernesvulst, der stammer fra pinealkirtlen, et lille organ beliggende nær midten af ​​hjernen. En sjælden form for hjernekræft, pineoblastomas udgør kun tre til 10 procent af de samlede primære ondartede hjernesvulster hos børn og voksne. Denne type tumor ses normalt hos patienter under 20 år og er mest almindelig hos børn, der er 10 år og yngre.

Pinealkirtlen er et lille endokrin organ, der ligger mellem hjernens to halvkugler. Formet som et par fyrretræer producerer pinealkirtlen hormonet melatonin , som hjælper med at regulere søvnmønstre. Mere end 17 forskellige typer godartede og ondartede tumorer kan opstå i pinealområdet i hjernen. En pineoblastoma er en af ​​de mest almindelige typer af tumorer i dette område. Den underliggende årsag til et pineoblastom er i øjeblikket ukendt.

Et af de hyppigste resultater af et pineoblastom er hydrocephalus , en stigning i cerebrospinalvæske (CSF) tryk i hjernen. Dette skyldes ofte, at tumoren komprimerer akvædukten af ​​Sylvius, som er placeret ved siden af ​​pinealkirtlen. Akvædukten af ​​Sylvius er en passage, der giver CSF mulighed for at forlade hjernen, hvor den er lavet. Når strømmen af ​​CSF blokeres, kan patienten opleve symptomer, der er typiske for tilstanden, herunder synsproblemer, hukommelsesproblemer, hovedpine, kvalme med opkast og krampeanfald.

Hydrocephalus kan være en livstruende tilstand, der kan kræve øjeblikkelig kirurgisk indgriben. Dette kan opnås ved anbringelse af en ventriculo-peritoneal shunt i et af de rum i hjernen, der indeholder overskydende CSF, så den kan drænes ind i maven. En anden kirurgisk teknik til behandling af hydrocephalus er stereotaktisk tredje ventriculostomi , som skaber et lille hul i bunden af ​​hjernen, gennem hvilket CSF kan dræne.

Andre almindelige symptomer på et pineoblastom er relateret til ændringer i patientens syn. Dette skyldes tumorens nærhed til tektalområdet, som spiller en nøglerolle i reguleringen af ​​øjenbevægelser. Patienter med pineoblastom kan derfor opleve vanskeligheder med at fokusere på genstande og kan have dobbelt syn. Symptomer på et pineoblastom, der ikke er relateret til synet, inkluderer ændringer i personlighed, svaghed eller tab af følelse på den ene side af kroppen, ændringer i vægt eller appetit og træthed eller øget behov for søvn.

Diagnose af et pineoblastom foretages oftest ved hjælp af magnetisk resonansafbildning (MRI), som kan vise den nøjagtige placering og dimensioner af svulsten. En computertomografi (CT) -scanning eller MRI kan også vise omfanget af hydrocephalus. En lændepunktion (lp), også kendt som et rygmarv, kan være nyttigt at få en prøve af CSF, da nogle pineoblastomer kan udskille unormale niveauer af visse hormoner og kemikalier, herunder Beta-HCG, AFP og CEA, som kan være påvist i CSF eller blod. En kirurgisk biopsi ved anvendelse af en minimal invasiv teknik, såsom endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan også være nødvendig for at stille en endelig diagnose.

Pineoblastomas kan behandles gennem kirurgisk indgreb. Dette kan give en kur, hvis hele tumoren fjernes, eller kan hjælpe med at forbedre prognosen ved at reducere tumorens størrelse. Kemoterapi og strålebehandling, som over 70 procent af pineoblastomer reagerer på, bruges også ofte som behandling.